Facebook Pixel

Ферментопатія

ферментопатія

Ферментопатія - загальна назва захворювань або порушень в організмі, викликаних нестачею або відсутністю будь-яких ферментів. Хвороба має як вроджений, так і набутий характер. Будь-яка з форм ферментопатии небезпечна тим, що навіть при нетривалому перебігу захворювання, через відсутність ферментів, в клітинах накопичуються токсини. В результаті такого порушення метаболічного обміну в структурах і тканинах відбуваються незворотні процеси, викликані негативною дією токсинів. Найбільш схильні до нестачі ферментів центральна нервова система.

опис хвороби

У кожному організмі клітини, виконуючи всі необхідні процеси, утворюють нескінченну кількість найрізноманітніших реакцій. Ферменти необхідні для цього процесу, так як направляють реакції по потрібної ланцюжку. Ферменти - це своєрідні біокаталізатори, без яких правильно реакції в організмі виконуватися не будуть.

Якщо в організмі виникає проблема з ферментами, через їх нестачу або відсутність, то виникають ускладнення або навіть хвороби. При цьому, неполадки відбуваються саме з тими органами або системами, за які відповідає проблемний биокатализатор.

Збої в організмі відбуваються через накопичення в клітинах речовин, які повинні бути переробленими, а також від дефіциту мікроелементів, які повинні були з'явитися в результаті відбулися реакцій.

Симптоми

Основна група порушень в організмі пов'язана з вродженою (або спадкової) ферментопатією. Захворювання може проявитися найрізноманітнішими симптомами, залежно від провідного типу ферментних порушень. Переважна група симптомів пов'язана з порушеннями роботи шлунково-кишкового тракту і проявляється через порушення функцій того чи іншого органу.

Вроджену ферментопатія діагностують або відразу після появи дитини на світ, або через кілька днів після народження. Захворювання може проявитися також у перший рік життя, все залежить від тяжкості патологічних порушень в організмі. Чим раніше у дитини діагностують ферментопатія, тим важче ступінь захворювання.

Характерні симптоми у новонароджених: загальмованість, поганий смоктальний рефлекс, часті і рясні зригування, судоми.

 

Залежно від того, яких ферментів не вистачає в організмі, ферментопатии можуть бути декількох видів:

• Жовтяниця і збільшення печінки;

• Безперервна і безсимптомна блювота;

• Патології розвитку скелета і хребта;

• Диспепсія, метеоризм, діареї;

• Порушення у функціонуванні зорових і слухових органів;

• Розлади свідомості;

• Каламутна рогівка;

• висип на шкірі і м'язова слабкість;

• Неприємний запах з рота;

• Затримки в інтелектуальному розвитку.

причини

Виникнення вродженої форми хвороби пов'язане з поганою спадковістю або генетикою. Такий стан викликає брак або відсутність в організмі того чи іншого ферменту.

Вторинна або набута ферментопатия може виникнути в результаті порушень в травленні, а також при недостатньому всмоктуванні кишечника. Друга причина - накопичення в організмі шкідливих речовин, які пригнічують вироблення і синтез ферментів (миш'як, ртуть, ціанід, свинець).

Білкове голодування, авітаміноз, порушення іонного обміну, дефіцит енергії - викликають збої в формуванні та синтезі ферментів.

Рекомендації по харчуванню

Дієтичне харчування при ферментопатії залежить від віку пацієнта, виду і тяжкості захворювання.

Для малюків характерним проявом ферментопатии є непереносимість лактози. Тому для дітей з таким діагнозом категорично не можна давати молоко або молочні продукти будь-якого походження.

У більш дорослому віці хворому не можна пропонувати консерви, ковбаси та інші продукти, які мають в своєму складі результати переробки злаків. Це необхідно при целіакії.

При муковісцидозі потрібно нормалізувати процеси травлення. Рекомендується застосовувати спеціальні дієти, засновані на відновленні водного балансу.